보통염색체우성 다낭콩팥병 - 그립고 그립고 그립다

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상염색체 우성 다낭성 신장 질환(상염색체 우성 다낭성 신장 질환, ADPKD)(2)

가장 흔한 증상이며 주요 사망 원인입니다. 원인 단백질인 polycystin-1과 2의 감소는 혈관 기능에 직접적인 영향을 미칠 수 있으며, 낭종 성장으로 인한 신장의 허혈성 손상은 RAAS 활성화를 일으켜 혈압을 상승시키는 것으로 알려져 있습니다.

연령별 말기 신질환 비율

말기 신부전은 50세 이상 인구의 20~25%에서 발생합니다.

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60세가 되면 50%가 말기 신부전으로 발전합니다.

말기 신부전은 70세 이상 인구의 50~75%에서 발생합니다.

우리나라에서 말기신부전이 발생하는 평균 연령은 65세이다.

사구체 여과율이 50 미만으로 떨어지면 매년 5.8씩 감소합니다.

질소혈증 발병 후 5~13년(평균 8년) 사이에 말기신부전에 도달

*말기 신장 질환 발병 위험 요인 : PKD1 유전자형, 남성, 조기 발병, 고혈압, 4회 이상 임신, 좌심실 비대, 요로 감염, 신장 크기, 육안적 혈뇨, 심한 단백뇨 등

급성 통증 : 낭종 출혈, 혈전, 결석, 감염, 낭종 파열 등

만성 통증: (3개월 이상) 낭종이 부어서 발생

출혈은 과격한 운동이나 결석으로 인한 충격으로 낭종 벽의 혈관이 파열될 때 발생합니다.

고혈압이나 신장이 큰 사람에게 더 흔합니다.

혈압이 조절되고 안정되면 출혈은 보통 2~7일 이내에 자연적으로 멈춥니다.

50세 이상의 환자에서 특별한 원인 없이 1주일 이상 출혈이 있는 경우 종양을 의심해야 합니다.

낭종이 요로와 연결되지 않은 경우 출혈은 혈뇨 없이 통증을 유발할 수 있습니다.

요로감염증 : 방광염, 급성신우신염, 낭종감염, 신우신농양

대장균이 가장 흔한

신우신염 대 낭종 감염

– 신우신염 : 요배양검사는 보통 양성, 혈액배양검사는 약 50% 양성으로 낮음, 항생제에 잘 반응

– 낭포성 감염 : 감염된 낭종 주변의 국소 압통을 동반하며 요배양검사에서 음성, 혈액배양검사에서만 양성인 경우가 많다. 항생제 반응이 느리다

* 확진을 위해서는 감염된 낭종을 찾아 천자하는 것이 필요하지만, 현실적으로 시행하기 어려운 경우는 다음과 같습니다. 38.5°C 이상의 발열이 3일 이상 + 국소 복통, CRP가 5 mg/dl 이상일 때 임상적으로 진단

신장에 소변이 정체되고 요중 구연산염이 감소하여 발생

요산 결석은 더 흔하며 암모니아 배설 장애로 인한 소변의 과산성화로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다.

간기능은 보존되나 오심, 포만감, 호흡곤란, 위식도 역류 등의 압박감, 문맥압 상승, 하대정맥의 간내 폐쇄로 인한 부종, 복수, 간낭 압박으로 인한 급성 담관염 등이 동반될 수 있다.

일반 인구보다 5배 더 흔하며 전체 사망의 6%를 차지합니다.

주로 전방 순환계에서

지금까지 모든 환자에게 뇌동맥류 선별검사를 권장하지는 않습니다. 무증상 환자에서 발견되는 뇌동맥류는 크기가 작고 출혈 위험이 낮아 치료가 필요하지 않고 가족력이 있는 가족에서 주로 발생하기 때문이다.

* 뇌동맥류 선별검사가 필요한 경우

(1) 뇌동맥류 또는 SAH의 가족력

(2) 뇌동맥류 파열의 병력

(3) 혈역학적으로 불안정할 수 있는 수술의 경우

(4) 항공기 조종사 등 위험 직종

심장 판막 질환(MR, MVP), 대동맥 박리 및 동맥류, 대동맥 판막 확장과 같은 혈관 이상

참조 임상 신장학 3/e